Normaalipaineinen hydrokefalia

NPH eli normaalipaineinen hydrokefalia tarkoittaa oireyhtymää, jota esiintyy eniten 60–70-vuotiailla. Normaalipaineista hydrokefaliaa ei esiinny lähes ollenkaan lapsilla. Se myös eroaa monella tavalla varsinaisesta hydrokefaliasta.

NPH:n oireita tunnistetaan nykyään jo paremmin, mutta diagnosointi on siitä huolimatta edelleen vaikeaa. Normaalipaineisen hydrokefalian tarkasta yleisyydestä on vähän tietoa. Sairaus on suhteellisen harvinainen ja alidiagnosoitu. Suomessa arvioidaan olevan n. 11 000 normaalipaineista hydrokefaliaa sairastavaa. Monet potilaat hyötyvät leikkaushoidosta.

Oireet

Normaalipaineisen hydrokefalian oireet koostuvat yleensä seuraavanlaisesta triadista:
– Älyllisten toimintojen etenevä heikkeneminen.
– Kävelyn vaikeus.
– Virtsanpidätyskyvyn vaikeus.

Vaikeutunut kävely on yleisin ja usein ainoa oire. Käytännössä se näkyy lyhyinä ja leveinä askelina. Kävelyä on vaikea aloittaa. Joillakin voi olla tasapainovaikeuksia ja kaatuilua. Muistihäiriötä esiintyy myös paljon. Tavallisia oireita ovat unohtelu, toiminnan aloittamisen vaikeus, heikentynyt kyky selviytyä monimutkaisista tehtävistä ja vaikeus omaksua uutta tietoa. Virtsankarkailu on yleensä viimeiseksi ilmaantuva oire. Se voi tarkoittaa tihentynyttä virtsaamisen tarvetta tai pakkoinkontinenssia.

Diagnosointi ja hoito

Normaalipaineista hydrokefaliaa epäillään tyypillisten oireiden ja niiden pohjalta tehtyjen neuroradiologisten tutkimusten perusteella. Tarkempi diagnoosi tehdään tavallisimmin neurokirurgisissa yksiköissä määrittämällä aivo-selkäydinnestetilan paineolosuhteet ja mahdolliset häiriöt selkäydinnestekierrossa. Aivo-selkäydinnestetilan paine lannepistolla mitattuna sekä silmänpohjan löydös ovat NPH:ssa normaalit. Oireyhtymää kuvattiin jo 40 vuotta sitten, mutta sen diagnostiikkaa ja hoitoa tutkitaan edelleen. Yhdenmukaisia diagnostisia kriteereitä tai menetelmiä ei ole.

Normaalipaineisen hydrokefalian käypä hoito on sunttileikkaus. Leikkauksessa johdetaan aivo-selkäydinnestettä aivokammioista letkun avulla normaalin kierron ulkopuolelle sydämen oikeaan eteiseen tai vapaaseen vatsaonteloon. Oikein valikoiduissa tapauksissa se auttaa jopa 90 prosenttia potilaista.

Hoitamattomana NPH voi johtaa tylsistymiseen ja liikuntakyvyttömyyteen. Hoito auttaa monia potilaita, mutta pitkälle edennyt dementia paranee muita oireita harvemmin. Ikä voi myös vaikuttaa hoidon tulokseen. Monet potilaat tarvitsevat myös uusintaleikkauksia.

Mistä NPH johtuu?

Aikuisella muodostuu selkäydinnestettä noin 20 millilitraa tunnissa eli suunnilleen 5 desilitraa vuorokaudessa. Normaalitilanteessa nesteen tuotto ja poistuminen ovat tasapainossa, mutta NPH:ssa tämä on järkkynyt. Aivokammioiden kasvu ei johdu aivo-selkäydinnesteen määrästä, vaan imeytymishäiriöstä. On kuitenkin epäselvää, mikä aiheuttaa häiriön imeytymisessä.

NPH voidaan jakaa kahteen muotoon:

– Ilman tunnettua syytä ilmaantuva.
– Aivoinfarktin, aivovamman tai muun vastaavan seurauksena syntyvä.
– Myös keskushermostoleikkaus voi olla NPH:n taustalla.

Kysy lisää

suunnittelija (mmc ja hydrokefalia)

Petra Peltonen

040 754 0914