Avainsana: normaalipaineinen hydrokefalia

Heikki Leisti, 72, ja Jan-Erik Lärkan, 64, ovat olleet yhdessä 30 vuotta. Parin elämässä alkoi uusi jakso keväällä 2020, kun Lärkanilla diagnosoitiin normaalipaineinen hydrokefalia.

Keväällä 2020 Heikki Leisti havahtui siihen, että Jan-Erik Lärkanilla ei ole kaikki hyvin.

– Aiemmin reipas ja hyväkuntoinen mieheni ei meinannut enää jaksaa liikkua. Se kiinnitti huomioni.

Lärkan alkoi valitella myös oloaan. Oli outoa tunnetta ja voimattomuutta jaloissa.

– Sitten hän totesi minulle suoraan, että kaikki ei ole nyt kunnossa. Otin sen vakavasti, Leisti kertoo sairauden alkuvaiheista. 

Leisti ja Lärkan hakivat apua Hartolan terveyskeskuksesta, josta he saivat lähetteen neurologian poliklinikalle Päijät-Hämeen keskussairaalaan.

Siellä Lärkanille tehtiin monia muisti- ja kävelytestejä, jotka eivät kuitenkaan johtaneet diagnoosiin.

– Lääkärit tuntuivat olevan ymmällään asiasta. Oireiden epäiltiin liittyvän mahdollisesti Parkinsonin tautiin.

Leisti itse epäili arviota.

– Äidilläni oli Parkinsonin tauti, ja olin aikoinaan hänen omaishoitajansa. Olin varma, että nämä oireet eivät viitanneet Parkinsoniin, Leisti kertoo.

Varmaa diagnoosia ei saatu, joten tilannetta päätettiin seurata kotona. Oireiden uusiuduttua he hakeutuivat taas neurologin vastaanotolle. Ennen toista neurologin vastaanottoa Leisti alkoi itse selvitellä sitä, mikä voisi olla puolison oireiden taustalla.

Hän päätyi CP-liiton verkkosivuille ja löysi sieltä suunnittelija Petra Peltosen yhteystiedot.

– Soitin Petralle ja keskustelimme hyvän tovin. Puhelun jälkeen vakuutuin siitä, että puolisoni sairastaa normaalipaineista hydrokefaliaa.

Leisti kertoi epäilyistään neurologille, kun Lärkanin kävelyä testattiin uudelleen. Asian vakuudeksi Leisti mainitsi yhteydenotostaan CP-liittoon.

– Mainitsin samalla, että haluamme neurologi Atte Karppisen asiaa hoitamaan. Enkä antanut asiassa periksi.

Diagnoosi ja leikkaus

Lärkania väsytti ja hän oli jo valmis luovuttamaan. Leisti valoi häneen uskoa. Kolmannella sairaalakäynnillä Leistiä ja Lärkania oli vastassa neurologi Atte Karppinen.

– Hän totesi melkein heti, että näkeehän sen, mistä tässä on kyse.

Karppinen varmisti diagnoosin. Kyseessä todella oli normaalipaineinen hydrokefalia. Karppinen ehdotti, että Lärkanille tehtäisiin mahdollisimman pian sunttileikkaus. Suntti parantaisi aivoydinnesteen verenkiertoa.

– Puolisoni epäröi, sillä iso leikkaus pelotti häntä. Minä tuumasin, että nyt ei enää epäröidä. Leikkauksen myötä on vielä mahdollisuus hyvään elämään.

Leikkaus tehtiin HUS:ssa juhannusviikolla 2020.

– Sanoin Jan-Erikille, että kaikki menee hyvin. Ahdistus iski, kun saavuin itse tyhjään kotiin. Ajattelin kyllä, että hän on hyvissä käsissä, kuten olikin.

Sairaalasta soitettiin heti kun leikkaus oli ohi. Kaikki oli mennyt hyvin: Lärkan käveli jo vain muutama tunti leikkauksen jälkeen.

Kuntoutuminen ja paluu arkeen

Lärkan toipui leikkauksesta nopeasti. Kaksi kuukautta leikkauksen jälkeen suntti tarkastettiin ja todettiin toimivaksi.

– Ilahdutti syvästi nähdä, kuinka Jan-Erikin elämänlaatu koheni leikkauksen myötä selvästi, Leisti kertoo.

– Jan-Erik alkoi taas liikkua kauppaan rollaattorin kanssa. Hän oli huomattavasti pirteämpi. Harmillisesti korona toi myös epävarmuutta ja turhaakin pelkoa, juuri kun hänen kuntoutumisensa alkoi. Viime kesänä hän oli kuitenkin hyvin virkeä ja toimelias.

Kuntoutuminen on ollut toipumista ja yhdessäoloa. Lärkanin puuhiin kuuluivat kesällä pienet pihatyöt ja rollaattorikävelyt.

Leistin arkeen kuuluu oman liikkeen pyörittäminen. Hän on paikallinen kirpputoriyrittäjä. Kummankin omat arkimenot auttavat paria jaksamaan. 

– Kyllä Jan-Erik välillä toivoo, että olisin enemmän kotona. Tekisin hänelle kotona olemalla kuitenkin karhunpalveluksen. Hän pystyy vielä moniin asioihin itse. En halua tehdä hänelle kaikkea valmiiksi, Leisti mietti.

– Vietämme yhdessä hyvää arkea, puuhaamme omiamme, keskustelemme, kinastelemme ja katsomme yhdessä televisiota. Meitä kumpaakin kiinnostaa yhteiskunnalliset asiat, koronasta emme juuri enää keskustele. Olemme olleet yhdessä 30 vuotta, joten tiedämme jo puolesta sanasta, mitä toinen aikoo sanoa, Leisti kertoo.

Lärkanin normaalipaineista hydrokefaliaa ei hoideta lääkityksellä.

– Suntti toimii nyt hyvin, ja se on tärkeää. Tiedostamme, että suntti voi lakata toimimasta, jolloin se joudutaan vaihtamaan. Tai sitten muutoksia ei tule, Leisti miettii.

Sairauden syy mietityttää

Leisti on huomannut Lärkanin olleen taas hieman väsyneempi ja alakuloisempi. Huoli toisen jaksamisesta on välillä kova. Vertaistukea Leisti saa omaishoitajilta, jotka käyvät ajoittain hänen kirpputoriyrityksessään.

Puolison sairaus on opettanut Leistiä taistelemaan terveydenhuollossa läheistensä puolesta. Hän kokee, että Suomen terveydenhuollossa pärjäävät vain vahvimmat.

– Jan-Erikin elämänlaadun paraneminen on paras palkintoni. Sen avulla jaksan taistella tulevaisuudessakin. Joskus mietin sitä, kuinka paljon erilaisia neurologisia sairauksia on, ja kuinka moni niistä diagnosoidaan oikein. Jan-Erikinkin sairautta oltiin oireiden perusteella nimeämässä Parkinsonin taudiksi, Leisti pohtii.

– Jos asiassa olisi vielä viivytelty, Jan-Erik olisi nyt pyörätuolissa. Sunttileikkaus pelasti miehelleni paljon lisäaikaa ja hyvää elämänlaatua.

Leisti ja Lärkan eivät olleet edes kuulleet normaalipaineisesta hydrokefaliasta ennen diagnoosia. Sairauden syy on mietityttänyt pariskuntaa. Ehkä se johtui siitä, kun Lärkan kaatui aikaisemmin? Vai puhkesiko sairaus vain ikääntymisen myötä?

– Toivon, että tietoisuus tästä sairaudesta laajenee. Ehkä joskus seuraavien on helpompi astella tätä latua, Leisti toteaa.

Positiivinen asenne auttaa jaksamaan kaiken keskellä. Siitäkin huolimatta, että Leistin oma terveys haastaa jaksamista.

– Elämähän olisi tylsää, jos ei olisi mitään vastoinkäymisiä, Leisti naurahtaa.

Teksti ja kuva:
Silvi Kaarakainen

Nph eli normaalipaineinen hydrokefalia

Esiintymishuippu on 60–70 ikävuoden tienoilla.

Alidiagnosoitu ja vaikea tunnistaa.

Sekoittuu helposti muihin sairauksiin, kuten muistisairauksiin.

Suomessa on arviolta 11 000 ihmistä, joilla on normaalipaineinen hydrokefalia. Kaikki eivät saa oikeaa

diagnoosia.

Oireet: Tasapaino- ja kävelyvaikeudet, muistiongelmat, virtsanpidätysongelmat. Voi olla, että kaikkia oireita ei

kuitenkaan esiinny. Tyypillisin oire on kävely- ja tasapainovaikeudet.

Hoitamattomana etenevä sairaus.

Hoitona on sunttileikkaus.

Lue lisää normaalipaineisesta hydrokefaliasta

Normaalipaineinen hydrokefalia eli nph on tuntemattomasta syystä yleensä ikäihmisille ilmaantuva aivo-selkäydinnesteen (likvori) kierron häiriö. Nph tunnistettiin vasta 1960-luvulla eikä sitä edelleenkään tunneta kovin hyvin.
Nph:aa voidaan laajemmassa käsityksessä pitää ikääntyvien ihmisten hydrokefaluksen oireiden ilmentymänä. Tässä oppaassa Nph:lla tarkoitetaan ensisijaisesti idiopaattista (syy tuntematon) tautimuotoa erotuksena sekundaariseen (toissijainen) nph-oireistoon, jossa on taustalla tunnistettava aiheuttaja (esimerkiksi aivoverenvuoto). Sekä idiopaattisen että sekundaarisen nph:n oireisto on samankaltainen eikä hoidossakaan ole merkittävää eroa.

Esiintyvyys

Nph on hyvin harvinainen alle 50-vuotiailla, mutta yli 65-vuotiailla esiintyvyys on jo yhden prosentin luokkaa. Hoivakodeissa esiintyvyys on yli 10 prosenttia. Nph todetaan noin viidellä prosentilla dementiaa sairastavista. Suomessa voidaan edellisten lukujen perusteella arvioida olevan noin 11000 henkilöä, joilla on nph.

Oireet

Nph:n klassinen oireyhdistelmä sisältää kävelyvaikeuden, muistivaikeuden ja virtsan karkailun. Oirekuva ei välttämättä sisällä kaikkia edellä mainittuja, mutta kävelyvaikeus on kaikilla nph-potilailla ja melko usein ainoana selvänä oireena.
Oireet tavallisesti alkavat hiljakseen pahentuen. Tavallisin ensimmäinen oire on liikkumisen vaikeus. Nph:lle tyypillisin kävelyhäiriön ilmentymä on lyhytaskelinen (‘töpöttövä’) ja leveäraiteinen magneettimainen eteneminen.
Erityisesti liikkeelle lähtiessä ja käännöksissä oire korostuu. Sen sijaan tasapainovaikeus tai huimaus eivät ole nph:lle tyypillisiä oireita.

Virtsankarkailu kehittyy usein asteittain: ensin on tihentynyttä virtsaamistarvetta, jota seuraa niin sanottu pakkoinkontinessi (virtsan karkaamista edeltävä pakottava virtsaamisen tarve) ja lopulta virtsa karkaa täysin hallitsemattomasti.

Nph saattaa häiritä erilaisia tiedon hankinnan, varastoimisen ja käyttämisen toimintoja eli niin sanottuja kognitiivisia toimintoja. Tyypillisiä oireita ovat lähimuistin häiriöt ja toiminnan ohjauksen vaikeudet. Yhteenvetona oirekuva vaihtelee melko paljon ja toisaalta moni muukin sairaus voi aiheuttaa samantyyppisiä oireita, mikä vaikeuttaa nph:n erotusdiagnostiikkaa.

Tutkimukset

Tutkimukset perustuvat esitietoihin ja lääkärin havaitsemiin neurologisiin löydöksiin. Jos epäily nph:sta herää riittävän vahvana, on pään magneettikuvaus (MK) ensisijainen menetelmä selvittää ovatko aivokammiot suurentuneet.
Vaihtoehtoisesti voidaan käyttää myös pään tietokonetomografiaa (TT). Nph-potilailla on pään kuvauksessa tiettyjä erityispiirteitä, jotka erottavat ne muun tyyppisestä hydrokefaluksesta. Jotta diagnoosi voidaan asettaa, täytyy potilaalla olla riittävästi sekä oireita että kuvantamislöydöksiä, jotka sopivat nph:aan.

Täyteen varmuuteen nph-diagnoosista on hyvin vaikea päästä, parhaimmillaan osuvuus on 80 prosentin luokkaa. Osassa nph-potilaita hoitavista yksiköistä tehdään täydentävinä tutkimuksina likvorin poisto- tai niin kutsuttu infuusiotesti. Näkemykset näiden lisätestien hyödyllisyydestä vaihtelevat asiantuntijoiden kesken, sillä vakuuttavaa tutkimusnäyttöä ei ole. Yksinkertaistettuna nph-diagnoosin todennäköisyyttä voidaan arvioida esimerkiksi kolmiportaisesti: epätodennäköinen, mahdollinen, todennäköinen.

Hoito

Nph:n hoito on neurokirurgin tekemä sunttileikkaus, jossa liiallinen likvori kanavoidaan aivokammiosta joko suoraan verenkiertoon (ventrikuloatriaalinen suntti) tai vatsaonteloon (ventrikuloperitoneaalinen suntti). Päätös sunttileikkaukseen ryhtymisestä tehdään yhteisymmärryksessä potilaan ja leikkaavan neurokirurgin välillä. Suntti koostuu yleensä kolmesta osasta: kahdesta ohuesta letkusta (katetrit) ja niiden väliin liitetystä venttiilistä (läppä). Suntin materiaali on enimmäkseen pehmeää muovia.

Läppämekanismissa on yleensä pieni metallinen jousimekanismi, joka säätelee likvorin virtausta. Osa läppämekanismeista on säädettäviä, jolloin virtausvastusta voidaan magneettityökalulla muuttaa ihon läpi.
Leikkauksessa tehdään kaksi tai kolme pientä haavaa, joiden kautta suntti asennetaan ihon alle. Nukutuksessa tehtävä leikkaus kestää noin tunnin ja sairaalahoitoa tarvitaan joitakin päiviä riippuen potilaan voinnista ja oireista.

Sunttileikkaukseen liittyy harvakseltaan välittömiä haittavaikutuksia (komplikaatioita), kuten virheelliseen sijaintiin asennetut letkut, likvorivuoto haavasta ja verenvuoto leikkausalueelle. Myös nukutukseen liittyvät harvinaiset riskit (esimerkiksi keuhkokuume, laskimotukos, sydän- tai aivoinfarkti) täytyy huomioida leikkausriskejä arvioitaessa. Tyypillinen pohdintaa ja tasapainottelua vaativa komplikaatioihin vaikuttava asia on verenohennuslääkitys (antikoagulaatio). Se altistaa leikkauksen jälkeiselle verenvuodoille (myös viiveellä ilmaantuville vuodoille), mutta toisaalta suojaa laskimotukoksilta ja infarkteilta.

Seuranta leikkauksen jälkeen

Kotiutumisen jälkeen on yleensä tapana kutsua potilas seurantakäynnille, jossa leikkauksen tulosta arvioidaan. Pään uusintakuvauk-sella voidaan tarkistaa ovatko aivokammiot pienentyneet ja muut nph:lle ominaiset muutokset korjaantuneet.

Leikkaus auttaa parhaiten kävelyvaikeuteen, ja siksi leikkausta edeltävässä hoitoarviossa sille asetetaan eniten painoarvoa. Virtsankarkailun ja muistivaikeuden helpottuminen on epätodennäköisempää, mutta mahdollista.

Valitettavasti suntin toimintahäiriöt (myöhäiskomplikaatiot) ovat melko yleisiä, ja vajaa puolet potilaista tarvitsee suntin korjausleikkauksen (sunttirevisio). Tavallisimpia sunttikomplikaatioita ovat suntin tukkeutuminen, liiallinen toiminta ja tulehdus. Niiden ilmaantumista ja ajankohtaa on vaikea tarkemmin ennakoida, mutta tilastollisesti riski on suurin leikkausta seuraavan vuoden aikana.

Suntin tukkeutumista on syytä epäillä, mikäli alkuperäiset sunttia edeltävät oireet palaavat. Suntin liiallinen toiminta voi olla oireetonta (ja harmitonta), mutta joskus aiheuttaa hankalaa päänsärkyä, joka tyypillisesti pahenee pystyasennossa. Jopa aivojen pinnalle ilmaantuva verensekainen nestekertymä (subduraalieffuusio tai -vuoto) on mahdollinen. Näiden komplikaatioiden selvittely vaatii pään uusintakuvantamista ja neurokirurgin konsultaatiota.

Mikäli suntin virtaushäiriö vahvistetaan, tarvitaan suntin korjausleikkaus, jossa vioittunut osa (tai koko suntti) vaihdetaan. Suntin tulehduksen tyypillisin oire on kuume, jonka selvittelyssä pyritään poissulkemaan muut kuumeen syyt. Suntin tulehdus hoidetaan antibiootilla ja suntin poistolla. Tulehduksen rauhoituttua suntti voidaan asentaa uudelleen.

Ennuste

Osa nph-potilaista oirehtii niin vähäisesti, ettei sunttileikkaukseen kannata ryhtyä. Osalla potilaista taas oireet ja löydökset eivät riittävissä määrin tue nph-diagnoosia. Tällöin leikkauksen hyöty jää liian epätodennäköiseksi, että siihen kannattaisi ryhtyä.

Yleensä sairaus on kuitenkin etenevä, ja siksi tarvitaan oireiden seurantaa ja tarvittaessa uutta neurokirurgin konsultaatiota. Sunttileikkauksen teho säilyy yleensä melko pitkään, mutta alkaa jossain vaiheessa hiipumaan. Tällöin on ensisijaisesti syytä epäillä suntin toimintahäiriötä.

Vaihtoehtoisesti kyseessä voi olla ikääntymiseen ja aivojen muihin sairauksiin (esimerkiksi Alzheimerin tauti, vaskulaarinen dementia, Parkinsonin tauti) liittyvien muutosten aiheuttamaa hiipumista, johon ei suntin korjauksella tai asentamisella voida enää vaikuttaa.

Suntin toimintahaasteet

Suntti on laite, joka voi mennä rikki tai lakata toimimasta. Valtaosalle sen toimivuus on välttämätöntä, jopa elintärkeää. Epäiltäessä suntin toimintahäiriötä on päästävä pikaisesti tutkimuksiin.
Suntti voi muun muassa tukkeutua, hajota tai tulehtua. Suntin toimimattomuus tai sen ylivirtaus voi aiheuttaa selkeästi näkyviä oireita, esimerkiksi vetämätöntä oloa, päänsärkyä tai oksentelua. Oireet voivat olla hyvin yksilöllisiä eivätkä kovin helposti tulkittavissa.

Suntin toimintahäiriön mahdollisia oireita:

• Ennen suntin asettamista ilmenneiden oireiden palaaminen (esimerkiksi nph:ssa kävelyn vaikeudet, muistiongelmat, virtsankarkailu)
• Päänsärky
• Pahoinvointi
• Uneliaisuus
• Näköhäiriöt, ”kaksoiskuvat”, silmien valoarkuus
• Huimaus
• Suntin vastakkaisen puolen kasvojen puutuminen
• Oksentaminen
• Kiukkuisuus, pahantuulisuus
• Karsastus lisääntyy selkeästi

Suntin toimimattomuuteen liittyvä epämääräisyys saattaa aiheuttaa voimakasta huolta. Toimiva sunttisysteemi voidaan löytää hyvin haastavissakin tilanteissa. Toivo paremmasta ja vertaistuki auttavat.

Tutustu nph-oppaaseen (pdf)