Normaalipaineinen hydrokefalia


 Lyhyesti

  • NPH eli normaalipaineinen hydrokefalia tarkoittaa oireyhtymää, jota esiintyy eniten 60–70-vuotiailla.
  • Normaalipaineista hydrokefalusta ei esiinny lähes ollenkaan lapsilla. Se myös eroaa monella tavalla varsinaisesta hydrokefalista.
  • NPH:n oireet ovat jo tuttuja, mutta diagnosointi on edelleen vaikeaa.


  • Monet potilaat hyötyvät leikkaushoidosta.

NPH eli normaalipaineinen hydrokefalia

NPH eli normaalipaineinen hydrokefalia tarkoittaa oireyhtymää, johon liittyy seuraavat oireet:

  • Älyllisten toimintojen etenevä heikkeneminen.
  • Kävelyn ja virtsanpidätyskyvyn vaikeus.
  • Aivo-selkäydinnestetilan normaali paine mitattuna lannepistolla.
  • Normaali silmänpohjan löydös.
Oireyhtymää kuvattiin jo 40 vuotta sitten, mutta sen diagnostiikkaa ja hoitoa tutkitaan edelleen. Yhdenmukaisia diagnostisia kriteereitä tai menetelmiä ei ole.

Diagnosointi ja hoito

Normaalipaineista hydrokefaliaa epäillään tyypillisten oireiden ja niiden pohjalta tehtyjen neuroradiologisten tutkimusten perusteella.

Tarkempi diagnoosi tehdään tavallisimmin neurokirurgisissa yksiköissä määrittämällä aivo-selkäydinnestetilan paineolosuhteet ja mahdolliset häiriöt selkäydinnestekierrossa. 

Hoitona on sunttileikkaus. Oikein valikoiduissa tapauksissa se auttaa jopa 90%:a potilaista.


Esiintyvyys

Normaalipaineisen hydrokefalian yleisyydestä on vähän tietoa. Sairaus on varsin harvinainen. Suomessa arvioidaan olevan NPH-potilaita noin 80 vuodessa.


Mistä NPH johtuu?

Aikuisella muodostuu selkäydinnestettä noin 20 millilitraa tunnissa eli suunnilleen 5 desilitraa vuorokaudessa. Normaalitilanteessa nesteen tuotto ja poistuminen ovat tasapainossa, mutta NPH:ssa tämä on järkkynyt.

Aivokammioiden kasvu ei johdu aivo-selkäydinnesteen määrästä, vaan imeytymishäiriöstä. On kuitenkin epäselvää, mikä aiheuttaa häiriöin imeytymisessä.

NPH voidaan jakaa kahteen muotoon:

  • Ilman tunnettua syytä ilmaantuva.
  • Aivoinfarktin, aivovamman tai muun vastaavan seuraksena syntyvä.

Myös keskushermostoleikkaus voi olla NPH:n taustalla.


Oireet ja tunnistaminen

Normaalipaineisen hydrokefalian oireet vaihtelevat paljon, mutta kolme tyypillisintä oiretta ovat:

  1. Vaikeutunut kävely.
  2. Vaikeutunut virtsanpidätyskyky.
  3. Huonontunut muisti.

Vaikeutunut kävely on yleisin ja usein ainoa oire. Käytännössä se näkyy lyhyinä ja leveinä askelina. Kävelyä on vaikea aloittaa. Joillakin voi olla tasapainovaikeuksia ja kaatuilua.

Muistihäiriötä esiintyy myös paljon. Tavallisia oireita ovat unohtelu, toiminnan aloittamisen vaikeus, heikentynyt kyky selviytyä monimutkaisista tehtävistä ja vaikeus omaksua uutta tietoa.

Virtsankarkailu on yleensä viimeiseksi ilmaantuva oire. Se voi tarkoittaa tihentynyttä virtsaamisen tarvetta tai pakkoinkontinenssia.


Hoito

Normaalipaineisen hydrokefalian käypä hoito on sunttileikkaus. Leikkauksessa johdetaan aivo-selkäydinnestettä aivokammioista letkun avulla normaalin kierron ulkopuolelle sydämen oikeaan eteiseen tai vapaaseen vatsaonteloon.


Ennuste

Hoitamattomana NPH voi johtaa tylsistymiseen ja liikuntakyvyttömyyteen. Hoito auttaa monia potilaita, mutta pitkälle edennyt dementia paranee muita oireita harvemmin. Ikä voi myös vaikuttaa hoidon tulokseen. Monet potilaat tarvitsevat myös uusintaleikkauksia.


Kysy lisää

suunnittelija (pienet vammaryhmät)

Petra Peltonen