Kuinka hydrokefalia syntyy?


Lyhyesti

  • Tältä sivulta löydät tietoa hydrokefalista ja perehdyt sen syntymekanismiin, hoitokeinoihin, oireisiin ja moneen muuhun.

Tietoa hydrokefalista

Hydrokefalia tarkoittaa aivo-selkäydinnestekierron häiriötä. Hydrokefalia ei ole itsenäinen tauti tai sairaus, vaan se on seurausta erilaisista aivoihin ennen syntymää tai syntymän jälkeen kohdistuvista vaurioista, jollaisia ovat esimerkiksi aivojen kehityshäiriöt, tulehdukset, aivoverenvuodot, aivotraumat sekä aivokasvaimet. Lapsen ennuste riippuu ensisijaisesti hydrokefalian taustalla olevasta aivovauriosta tai rakenteellisesta poikkeavuudesta, ei aivoselkäydinnestekierron häiriöstä, hydrokefaliasta.

Selkäydinneste muodostuu aivojen sisällä aivokammioiden (sivuaivokammiot ja 4. aivokammio) seinämän suonipunoksessa (plexus chorioideus). Sivuaivokammioista aivo-selkäydinneste virtaa kolmanteen aivokammioon ja sieltä edelleen kapean aivonesteviemärin (aquaeductus Sylvii) kautta neljänteen aivokammioon, josta se edelleen kulkeutuu selkäydinkanavaan ja aivojen pinnalle, josta se imeytyy takaisin verenkiertoon.

Epätasapaino aivoselkäydinnesteen tuotannossa ja takaisinimeytymisessä aiheuttaa hydrokefalian, jolloin aivokammiot laajenevat ja kallon sisäinen paine kohoaa. Pienillä imeväisillä aivokammioiden kasvusta seuraa pään ympäryksen kasvun kiihtyminen, isommilla lapsilla yleisiä oireita ovat päänsärky, pahoinvointi ja  oksentelu sekä karsastus ja tasapainovaikeudet.

Jos aivo-selkäydinnesteen imeytyminen takaisin verenkiertoon on häiriintynyt, kyseessä on ns. kommunisoiva hydrokefalus. Jos taas kyseessä on aivo-selkäydinestekierron estyminen esimerkiksi vuodon, kasvaimen tai rakenteellisen poikkeavuuden seurauksena, kyseessä on ns. obstruktiivinen hydrokefalus. Hydrokefalia-diagnoosi asetetaan vuosittain Suomessa n. 50 lapselle.


Hydrokefalia ja mmc

Lapsista, joilla on synnynnäinen hydrokefalia tai joille hydrokefalus kehittyy alle 1-vuotiaana, kolmasosalla on selkäydintyrä, meningo-myelo-seele, mmc. Mmc-vammaan liittyvä hydrokefalus johtuu yleensä Chiari 2 -malformaatiosta, jossa pikkuaivojen alaosa sekä usein myös ydinjatkos on työntynyt niska-aukkoon (formen magnum) aiheuttaen näin aivo-selkäydinnestekierron estymisen.

Mmc-vammaan voi liittyä myös aivonesteviemärin ahtaus. Otannasta ja tutkimuksesta riippuen on arvioitu, että 80-95 %:lle mmc-lapsista kehittyy hydrokefalus.


Keskoset ja hydrokefalia

Keskosilla tavallisin hydrokefalian syy on syntymän seutuun liittyvä aivoverenvuoto. Muita hydrokefalian syitä ovat aivojen synnynnäiset rakenteelliset poikkeavuudet (muut kuin mmc:een liittyvä Chiari-malformaatio), tulehdusten ja aivoverisuonimalformaatiohin liittyvien vuotojen jälkitilat, aivokystat, aivokasvaimet ja jotkut harvinaiset aineenvaihduntasairaudet.

Perinnöllinen hydrokefalus (lähinnä X-kromosomaalinen aivonesteviemärin ahtaus) on harvinainen. Hydrokefalian vaikeusaste vaihtelee riippuen sen taustalla olevasta aivojen vauriosta.

Aivonesteviemärin ahtauma on helposti hoidettavissa, mutta monilokeroisen rakkulaisen rakennepoikkeavuuden aiheuttaman hydrokefalian hoito on jo huomattavasti haasteellisempaa. Monilla mmc-lapsilla (70-80%) ei ole syntyessään merkittävää hydrokefalusta, vaan se kehittyy hoitoa vaativaksi vasta selän seleen sulkuleikkauksen jälkeen.


Raskausaika

Raskauden aikana voidaan huolellisilla, toistuvilla ultraäänitutkimuksilla ja tarvittaessa jopa sikiön magneettitutkimuksella selvittää sikiön hydrokefaluksen syytä ja seurata sen kehittymistä.

Jo sikiöaikana ja erityisesti syntymän jälkeen on kiinnitettävä huomiota pään kasvuun, sillä kaikki aivokammiolavenemat eivät liity hydrokefaliaan, vaan voivat olla seurausta eri syistä johtuvasta  aivoatrofiasta.

Hydrokefalia voi siis johtua monesta tekijästä ja alkaa milloin tahansa, jopa ennen syntymää tai vasta aikuisiällä. Hydrokefalian hoito on kirurginen  korjaava toimenpide, joko suntin asetus tai endoskooppinen toimenpide.


Kysy lisää

suunnittelija (pienet vammaryhmät)

Petra Peltonen